Urbach-Vite slimība - bailes trūkums

Par slimību Urbach-Vite vēl nav atraduši izārstēšanos. Un, lai gan pirmajā acu uzmetienā šķiet, ka pilnīgi bezbailīgs ir tik liels, patiesībā tas nav tik vienkārši.

Aiovas Universitātes zinātnieki pašlaik izskata pacientu ar šādu retu slimību. Šis amerikānis nebaidās no neko. Pat tad, kad laupītāji ar ieročiem uzbruka viņai, viņa neizsauca policiju: tas viss šķita viņai spēle. Sieviete nonāca citās tikpat briesmīgās situācijās, un katrā gadījumā viņa nebija aprūpi. Dažreiz bezbailība viņai piespiež acīmredzami nenormālas darbības, teiksim, staigāt pa tilta margu, insultu indīgu čūsku... Tātad bezbailība nav tik nekaitīga kā šķiet.

Bailes ir personas aizsardzības mehānisms, tā ir bailes, ka vairumā gadījumu mēs glābjam mūsu dzīvi. Urbach-Vita slimībā, kā Iowas universitātes zinātnieki uzzināja, ka daļa no smadzenēm kalcija ietekmē, kas šeit zināmā mērā uzkrājas, sacietē, un tāpēc iznīcina mandeļu formas audi, kas atbild par bailēm. Ārēji tas izpaužas arī ar faktu, ka personai ir rupja balss, plakstiņi ap plakstiņiem un atsevišķas rētas uz ādas.

Bezbailīgs amerikānis tomēr piedzīvo visas citas emocijas, proti, prieku, dusmas, skumjas, laimi, mīlestību. Bet briesmu sajūta, ko brīdina parastie cilvēki, šī sieviete var redzēt tikai uz viņu apkārtējo cilvēku sejām un vismaz kaut kā reaģēt uz situāciju. Tas viss padara to ļoti neaizsargātu pret ārpasauli.

Visā planētas teritorijā ir ne vairāk kā četri simti cilvēku, kas cieš no Urbach-Vita slimības. Vēl nav atrasta šī slimība. Varbūt tāpēc, ka šī slimība nav milzīga un ir tikai zinātniekiem, bet ne farmaceitiem.

Slimība nav bailes

Urbach-Vite slimība ir reta recesīva ģenētiska slimība. Mazāk nekā 300 gadījumi ir zināmi kopš tā atklāšanas. To pirmo reizi oficiāli reģistrēja 1929. gadā Erich Urbach un Camillo Vite, lai gan atsevišķus gadījumus var identificēt no 1908. gada. Pacientiem, kuru Amygdala ir iznīcinājusi Urbach-Vita slimība, pastāv pilnīga bailes trūkums.

Simptomi

Šīs slimības simptomi ir ļoti atšķirīgi. Ir gan neiroloģiski, gan dermatoloģiski simptomi. Tie var ietvert rupju balsi, ādas bojājumus un rētas, viegli bojātu ādu ar sliktu dzīšanu, sausu, grumbušu ādu un papules ap plakstiņiem. Visi šie rezultāti ir plombu ādas un gļotādu rezultāts. Dažos gadījumos vidējā laika vidū bija arī smadzeņu audu zīmogs, kas var novest pie epilepsijas un neiropsihiskiem traucējumiem. Slimība parasti neapdraud pacienta dzīvi un nerada tā ilguma samazināšanos.

Sakarā ar to, ka slimība Urbaha-Vite - autosomālā recesīvā, cilvēki var būt tās nesēji bez jebkādiem simptomiem.

Iemesli

Trūkst informācijas par slimības cēloņiem.

Ārstēšana

Pašlaik šai slimībai nav izārstēt, bet daži simptomi tiek veiksmīgi ārstēti. Dažos gadījumos palīdzēja dimetilsulfoksīda un heparīna perorāla ievadīšana skartajos audos. D-penicilamīns ir arī daudzsološs un joprojām tiek plaši izmantots. Ir ziņots arī par veiksmīgu ārstēšanu ar etretinātu - zāles, ko parasti lieto psoriāzes gadījumā. Dažos gadījumos kalcifikācija smadzenēs var izraisīt neironu patoloģisku elektrisko aktivitāti. Daži pacienti lieto pretkrampju līdzekļus, lai tiktu galā ar šīm novirzēm.

Epidemioloģija

Urbach-Vite slimība ir ļoti reta. Medicīnas literatūrā ir ziņots par mazāk nekā 300 gadījumiem. Neskatoties uz to, ka slimību var atklāt visā pasaulē, ceturtā daļa gadījumu ir konstatēti Dienvidāfrikā. Lielākā daļa pacientu ir no Holandes, Vācijas un Khoisana izcelsmes.

Jaunākie dati

Vēl nesen tika uzskatīts, ka pacientiem, kuru mandeļu formas ķermenis tika iznīcināts Urbach-Vita slimības dēļ, pastāv pilnīga bailes trūkums.

Tomēr nesenie pētījumi ir parādījuši, ka joprojām ir iespējams nobiedēt šādus cilvēkus, šim nolūkam izmantojot gaisa ieelpošanu ar augstu oglekļa dioksīda saturu - aptuveni 35%.

Nav bailes: vai tā ir normāla?

Bailes, kas saistītas ar cilvēka dzīvi, mainās un mainās atkarībā no vecuma, temperamenta īpašībām, situācijas momentiem un dominējošiem apstākļiem. Ir konstatēts, ka bailes neesamība ir iespējama, bet tā tiek uzskatīta par noteiktu patoloģiju.

Saturs

Self-saglabāšanas instinkts ↑

Tā ir iedzimta uzvedības forma, kas raksturīga katram dzīvajam organismam, ieskaitot cilvēku. Pateicoties šim instinktam, cilvēki var rīkoties, lai izvairītos no briesmām. Self-saglabāšanas instinkts var tikt realizēts ar sāpēm un bailes sajūtu.

Neskatoties uz visu negatīvo toni, kas raksturīgs vārdam "bailes", pastāv koncepcija un veselīga bailes, kas:

  • netraucē domāšanas gaitu;
  • darbojas kā aizsardzība pret briesmām;
  • rodas, pirms pastāv reāls drauds.

Eksperti secināja, ka bailes ir nozīmīgs evolūcijas attīstības faktors. Pateicoties šai sajūtai tika veikti plaši atklājumi un apgūtas jaunas teorijas, piesaistot cilvēka ķermeņa slēptos resursus.

Dažiem cilvēkiem atbrīvošanās no bailēm kļūst par dzīves mērķi. Viņi izmanto dažādas zināšanas un prasmes, lai kļūtu drosmīgākas, tādējādi liekot domāt, ka drosme ir pilnīga bailes neesamība.

Pēc A. Ridmuna domām, „drosme nav bailes trūkums, bet gan zināšanas, ka jūsu dzīve ir kaut kas svarīgāks par bailēm.”

Bailes trūkums ir slimība? ↑

Atbilde uz šo jautājumu ir nepārprotama. Bailes trūkums ir patoloģija. Parasti funkcionējošs dzīvais organisms piedzīvo bailes. Tādā veidā tiek veidota ķermeņa aizsardzības reakcija, kuras mērķis ir izvairīties no briesmām.

Šeit var uzzināt metodes, kā baidīties lidot lidmašīnās.

Bailes mobilizē ķermeņa spēku, un tā prombūtne padara personu neizdevīgu.

Bērnu bezbailības cēloņi ↑

Katram bērnam ir dažas bailes. Tas ir saistīts ar attīstības īpatnībām dažādos vecuma periodos.

Bailes par bērnu ir zināms šķērslis, kas ļauj atdalīt pareizas un nepareizas, noderīgas un bīstamas darbības un darbus.

Ja bailes nav, tad bērna personības attīstība tiek traucēta. Šajā gadījumā nav iespējams novērtēt reālo apdraudējumu un pieņemt mēģinājumus to novērst.

Bērni ir pakļauti divu veidu bailēm:

  1. Iedzimta: bailes no skaļām un skarbām skaņām, bailes zaudēt atbalstu.
  2. Iegūts. Tās ir bailes, kas iegūtas dzīves pieredzes un sabiedrības mijiedarbības rezultātā.

Divgadīgs bērns vēl nezina, ka suns uz ielas var iekost, un, ja māte atstāj, viņa nevar atgriezties. Tas liecina par bērna personības normālu attīstību.

Viņam vēl nav līdzīgas negatīvas pieredzes, un tāpēc arī nav bailes. Šajā vecumā bērni aktīvi atklāj pasauli un nebaidās no jauniem atklājumiem. Pieaugušā uzdevumi šajā periodā ir aizsargāt bērnu un nodrošināt tā drošību.

Dažos gadījumos eksperti saka, ka bailes trūkums ir autisma attīstības sindroms. Bērns atrodas viņa iedomātajā pasaulē un neuztraucas par briesmām. Pat sāpes ir samazinātas vai pilnīgi nepastāv. Šajā traucējumā ir mazāks nervu galu jutīgums.

Pieaugot, bērni mācās kontrolēt bīstamo ietekmi un tos pienācīgi novērtēt.

A.I. Zakharova grāmatā “Dienas un nakts bailes bērniem” tiek dota šāda statistika:

  1. Visbiežāk bailes bērniem otrajā dzīves gadā - bailes no skarbajām skaņām - 52% gadījumu neatkarīgi no dzimuma.
  2. Otro vietu ieņem bailes no vientulības: 44% zēnu, 34% meiteņu.
  3. Tad sekojiet bailēm no injekcijām, ārstiem.
  4. Zēniem 2 gadu vecumā bailes no aizmigšanas ir īpaši intensīvas, jo šajā vecumā viņiem bieži ir sapņaini sapņi.
  5. Vecumu no 3 līdz 5 gadiem raksturo bailes triādība: bailes no vientulības, slēgtās telpas un tumsas. Baiļojošās rakstzīmes, piemēram, Baba Yaga, parādās ne tikai sapņos, bet arī dienas laikā iesakņojas iespaidīga bērna fantāzijās.
  6. Pirmsskolas periods, ieskaitot 6-7 gadu periodu, ir saistīts ar bailēm no nāves. Bērna personība šobrīd piedzīvo īpašas pārmaiņas, ienākot jaunā, nobriedušākā morāles līmenī. Meitenes ir vairāk pakļautas šādai bailēm, jo ​​sevis saglabāšanās instinkts ir intensīvāks.
  7. 7-11 gadu vecumā parādās bailes no sabiedriskās domas, bailes būt par tādu, par ko viņi labi runā, par ko viņi ciena, novērtē un saprot. Turklāt šajā vecumā skolēni baidās no dabas anomālijām: plūdiem, vētrām un zemestrīcēm. Tas ir saistīts ar maģiskās domāšanas vecumu un tendenci ticēt rock, māņticībai un noslēpumainiem notikumiem.

Bērnu bailes var pāriet pašas, un labi attīstīta izglītības procesa gadījumā tās praktiski neatstāj nopietnas sekas bērna personības garīgajai attīstībai.

Ja vecāki konstatē, ka bailes sajūta ir novirzījusies no normas, tad ir nepieciešams pārsūdzēt speciālistu. Psihologs veiks korekcijas programmu un palīdzēs tikt galā ar šo problēmu.

Anatomiskais vaininieks ↑

Savā pētījumā D. Feinšteins secināja, ka smadzeņu amygdala darbojas instinktīvā līmenī. Viņu kaitējums noved pie tā, ka cilvēks pilnīgi zaudē bailes sajūtu.

Eksperimenta laikā tika veiktas dažādas manipulācijas, lai baidītu sievieti ar retu ģenētisku slimību. Urbach-Vita slimība bērnībā iznīcināja smadzeņu mandeles. Visi mēģinājumi bija neveiksmīgi, kas ļāva zinātniekam apstiprināt hipotēzi par smadzeņu mandeļu vērtību bailes sajūtas veidošanā.

Daudzi pētnieki apstrīd šo teoriju, norādot, ka bailes veidojas kā sarežģīts vairāku smadzeņu struktūru pārkāpums.

Tomēr viedoklis, ka šī sajūta attīstās vietējās smadzeņu daļas darbības traucējumu dēļ, rada arvien vairāk pierādījumu.

Kā atbrīvoties no uztraukumiem un bailēm? Lasiet šeit.

Kas izraisīja bailes no nāves pirms dzemdībām? Lasiet tālāk.

Bailes ir īpaša emocija. Psiholoģijas zinātne to uzskata par negatīvu aspektu. Bet bailes trūkums var ne mazāk apdraudēt indivīda veselību un attīstību. Patoloģijas agrīna atklāšana ļaus izvairīties no daudzām problēmām un bagātināt cilvēka dzīvi ar dabiskiem iespaidiem.

Video: drosme = pārvarēšana

Tāpat kā šis raksts? Abonējiet vietnes atjauninājumus, izmantojot RSS, vai palieciet uz VKontakte, Odnoklassniki, Facebook, Google Plus vai Twitter.

Pastāstiet saviem draugiem! Informējiet par šo rakstu saviem draugiem savā iecienītākajā sociālajā tīklā, izmantojot pogas, kas atrodas panelī pa kreisi. Paldies!

5 reti sastopamas slimības, kas pārnes viņu pārvadātājus uz "X-Men"

Mēs sasaistām slimības ar kaut ko nepatīkamu un bieži bīstamu, un par labu iemeslu. Bet ir arī slimības, kuras no pirmā acu uzmetiena vēlos salīdzināt ar lielvarām.

AdMe.ru uzzināja par retām slimībām, kas ne tikai padara zinātniekus sagraut galvas, bet arī dara cilvēkus kā komiksu grāmatu rakstzīmes.

1. Supermemory

Hipertimēzija ir atmiņas pārkāpums, kura dēļ cilvēks atceras visus savas dzīves notikumus līdz sīkākajām detaļām. Pasaulē ir aptuveni 60 cilvēki ar šādu diagnozi. Pacienti var sīki pastāstīt par jebkuru savas dzīves dienu, pat no vistālākās bērnības, lai reproducētu visas grāmatas pirms daudziem gadiem lasītām grāmatām, lai atkārtoti iepazīstinātu ar jebkuras gada dienas ziņu izlaidumu.

Cilvēki ar hipertīmu nevar izkropļot atmiņas vai "atdzīvināt" nepatīkamus mirkļus, kas vēlētos aizmirst. Viņi burtiski neaizmirst neko.

Gaisa spēki stāstīja par Austrālijas rakstnieka Rebecca Sharrock stāstu, kurš atceras, ka tas bija iesaiņots rozā segā, kad viņa bija tikai 7 dienas veca. Viņas atmiņa ir patiesi unikāla: paskatieties, kā viņa atkārto Harija Potera fragmentus, nesajaucot vienu vārdu. Tomēr meitene neuzskata hipertīmiju "par neko": viņa sūdzas par galvassāpēm un bezmiegu un ātri nogurst.

2. Imunitāte pret sāpēm

Iedzimta analgēzija ir sindroms, kurā persona vispār nejūt sāpes. Pārsteidzošs fakts: neskatoties uz šīs parādības retumu, Zviedrijā ciematā tika reģistrēti 40 šīs slimības gadījumi.

No pirmā acu uzmetiena šķiet, ka tā ir īsta lielvara, jo sindroms neietekmē garīgās spējas vai izskatu, cilvēks vispār nejūt sāpes, maksimums ir pieskāriens. Bet tas ir bīstami, jo pacients var nepamanīt slimību, kas izraisa sāpes. Šis sindroms ir īpaši bīstams maziem bērniem: viņi var sabojāt, spēlēt vai sabojāt acs radzeni, iekost no mēles gala vai nepamanīt šķelto kaulu.

3. Spēja gandrīz viss

Savanta sindroms ir reta slimība, kas var rasties cilvēkiem ar attīstības traucējumiem, piemēram, autismu vai Aspergera sindromu. Cilvēki ar savantismu ir neparasti talantīgi mūzikas, zīmēšanas, skaitļošanas, kartogrāfijas un trīsdimensiju modeļu veidošanā.

Savants var uzreiz nosaukt trīsciparu skaitļu reizināšanas rezultātu vai pastāstīt, kura nedēļas diena būs 3017. gada 5. maijā. Stephen Wiltshire izvilka detalizētu Londonas karti tikai pēc viena lidojuma pa pilsētu.

Daudzi cilvēki sauc par gandarījumu ģēnijiem, un dažās jomās viņiem tiešām ir reāli talanti. Bet, neskatoties uz „ģēniju salām”, pacientiem ir mazvērtīgums, pat garīga atpalicība. Atcerieties Forresta Gampa no Winston Groom romāna, kas ir labi pazīstams Savanta piemērs.

Slimība nav bailes

Kā tas jūtas bezbailīgs? Vai jūs domājat, ka tam ir daudz priekšrocību? Jūs esat nepareizi... Bailes ir instinkts, kas ļauj personai glābt dzīvību, un viņa prombūtne ir tikai kaitīga. Izrādās, ka ir slimība, kas cilvēka bailēm rada draudus. Kā cilvēki dzīvo ar šo slimību Urbach-Vite?

Bailes un tās nozīme

Bailes ir viens no galvenajiem senajiem instinktiem, ļaujot personai izvairīties no briesmām. Kad draudi uzkaras pār mums, asinīs tiek izdalīts liels daudzums adrenalīna, un mēs sākam rīkoties saskaņā ar “hit vai run” principu. Baiļu un citu emociju radīšanā īpašu lomu spēlē amygdala, kas ir būtiska limbiskās sistēmas daļa. Pacientiem ar Urbach-Vita slimību ir mandeļu iznīcināšana, kā rezultātā šie cilvēki, iespējams, vairs nebaidās. Pirmo reizi Urbach-Vite slimību 1929. gadā aprakstīja ārsti Erich Urbach un Camillo Vite.

Tomēr pirms tiem 20. gadsimta sākumā speciālisti aprakstīja vairākus gadījumus. Kādu laiku pēc slimības atklāšanas tika konstatēts, ka patoloģija ir iedzimta. Urbach-Vite slimība ir recesīva ģenētiska slimība, kas patlaban joprojām ir ļoti vāji saprotama. Precīzs iedzimto traucējumu cēlonis vēl nav skaidrs, kā arī grūti novērtēt bērna ar šādu diagnozi iespējamību.

Kopš pirmās pieminēšanas ir reģistrēti tikai aptuveni 300 Urbach-Vita slimības gadījumi visā pasaulē. Neskatoties uz to, ka slimība ir atrodama visos kontinentos, vairāk nekā 25% gadījumu sastopami Dienvidāfrikas tautās. Saskaņā ar statistiku lielākā daļa pacientu ir holandiešu, vācu izcelsmes, un Khoisan tautām (kas dzīvo Dienvidāfrikas teritorijā) arī cieš no Urbach-Vite slimības.

Urbach-Vite slimība

Urbach-Vite slimība un tās simptomi Tā kā Urbach-Vite slimība ir autosomāla recesīva, cilvēki to var nēsāt (dominējošā un recesīvā gēna klātbūtnē) bez jebkādiem simptomiem. Slimība sāk izpausties tikai tad, ja abi gēni ir recesīvi. Šajā gadījumā, protams, pacientam var būt dažādi simptomi, galvenokārt neiroloģiski.

Tomēr papildus galvenajam simptomam (bailes trūkumam) pacientiem ar Urbach-Vita patoloģiju ir arī dermatoloģiski simptomi, piemēram, ādas bojājumi, rētas, papulas, krunkains āda un apburta balss. Šie simptomi ir saistīti ar to, ka āda un gļotāda ir aizzīmogotas.

Dažos gadījumos pacienti iezīmēja un apzīmogoja smadzeņu audu vidējā laicīgā daivā, kas ir pilns ar epilepsijas un citu neiropsihisku traucējumu attīstību. Neskatoties uz esošajiem simptomiem, mūsdienu apstākļos (ja cilvēka dzīve ir samērā droša), Urbach-Vita slimība parasti neapdraud pacienta dzīvi, kā arī nemazina tā ilgumu. Urbach-Vite slimība:

SM vēsture

Jau vairāk nekā 25 gadus Amerikas zinātnieki no Aiovas Universitātes ir novērojuši trīs bērnu māti, kuriem ir Urbach-Vita slimība. Ētisku iemeslu dēļ sievietes identitāte netiek izpausta, un visās zinātniskajās publikācijās par viņas novērojumiem viņa tiek saukta par SM. SM dzīvo ļoti nabadzīgā apvidū, vairākas reizes tika apdraudēta, un pēc viņa gandrīz nogalināšanas. Tomēr tādos brīžos viņš vispār nejūt bailes. Viņa var smaidīt, ja laupītājs viņai šķiet smieklīgi vai ziņkārīgs, bet ne bailes. Justins Feinšteins, kas pārstāv Iovas Universitātes pētniecības grupu, saka, ka problēma, visticamāk, ir tā, ka šī sieviete ir iznīcinājusi mandeles, tāpēc viņa zaudēja spēju justies nemiers un bailes. - Šī sieviete pilnīgi saprot, kas viņai ir jābaidās, bet viņa neievēro šos aizliegumus. Tas ir pārsteidzošs, kā viņa izdodas izdzīvot un pat paaugstināt trīs bērnus - zinātnieks. Jāatzīmē, ka SM nav problēmu ar atmiņu vai garīgo attīstību. Kopumā viņas rīcībā ir visas parastās emocijas, izņemot traucējošās. Daudzus gadus ilgi novērojumi, tiklīdz zinātnieki nemēģināja baidīt SM, tad tas ir veltīgi. Viņai tika uzrādītas šausmu filmas, vadītas baiļu telpas, un pat notika ekskursija ar pamestu tuberkulozes sanatoriju, kur vienas brīvdienas priekšvakarā viņi organizēja izrādi, kas bija paredzēts, lai nobiedētu cilvēkus. Smieklīgi ir tas, ka zinātnieku grupa, kas pavada SM, bija nobijies, un sieviete tikai vēroja interesi par apkārtējo darbību. Urbach-Vite slimības parādība SM ir arī interesanta, jo sieviete nespēj noteikt bailes citos cilvēkos. Tas ir, viņai ir ļoti grūti saprast ar sejas izteiksmēm un gestulācijām, ka cilvēks ir noraizējies.

Slimības ārstēšana Urbach-Vite

Urbach-Vite slimība nav izārstējama. Bailes trūkums vēl nav iespējams novērst. Tajā pašā laikā jaunākie pētījumi liecina, ka šādi pacienti var izraisīt bailes sajūtu, ja jūs ieelpojat gaisu ar augstu oglekļa dioksīda saturu (aptuveni 35%). Iespējams, šī parādība pamudinās zinātniekus atklāt citus patoloģijas mehānismus.

Pašlaik ārstēšana tiek veikta tikai ar Urbach-Vita slimības dermatoloģiskajiem simptomiem. Jo īpaši pacienti tiek izrakstīti ar dimetilsulfoksīdu, heparīnu, D-penicilamīnu, kā arī dažām zālēm, kas paredzētas psoriāzes gadījumā ādas bojājumu gadījumā.

Dažiem pacientiem ar Urbach-Vita slimību novēro pārmērīgu neironu aktivitāti, kas izraisa krampjus. Šādos gadījumos atbilstoša pretkrampju lietošana.

Bailes trūkums - Urbach-Vite slimība

Kā tas jūtas bezbailīgs? Vai jūs domājat, ka tam ir daudz priekšrocību? Jūs esat nepareizi... Bailes ir instinkts, kas ļauj personai glābt dzīvību, un viņa prombūtne ir tikai kaitīga. Izrādās, ka ir slimība, kas cilvēka bailēm rada draudus. Kā cilvēki dzīvo ar šo slimību Urbach-Vite?

Bailes un tās nozīme

Bailes ir viens no galvenajiem senajiem instinktiem, ļaujot personai izvairīties no briesmām. Kad draudi uzkaras pār mums, asinīs tiek izdalīts liels daudzums adrenalīna, un mēs sākam rīkoties saskaņā ar “hit vai run” principu.

Baiļu un citu emociju radīšanā īpašu lomu spēlē amygdala, kas ir būtiska limbiskās sistēmas daļa. Pacientiem ar Urbach-Vita slimību ir mandeļu iznīcināšana, kā rezultātā šie cilvēki, iespējams, vairs nebaidās.

Pirmo reizi Urbach-Vite slimību 1929. gadā aprakstīja ārsti Erich Urbach un Camillo Vite. Tomēr pirms tiem 20. gadsimta sākumā speciālisti aprakstīja vairākus gadījumus. Kādu laiku pēc slimības atklāšanas tika konstatēts, ka patoloģija ir iedzimta. Urbach-Vite slimība ir recesīva ģenētiska slimība, kas patlaban joprojām ir ļoti vāji saprotama. Precīzs iedzimto traucējumu cēlonis vēl nav skaidrs, kā arī grūti novērtēt bērna ar šādu diagnozi iespējamību.

Kopš pirmās pieminēšanas ir reģistrēti tikai aptuveni 300 Urbach-Vita slimības gadījumi visā pasaulē. Neskatoties uz to, ka slimība ir atrodama visos kontinentos, vairāk nekā 25% gadījumu sastopami Dienvidāfrikas tautās. Saskaņā ar statistiku lielākā daļa pacientu ir holandiešu, vācu izcelsmes, un Khoisan tautām (kas dzīvo Dienvidāfrikas teritorijā) arī cieš no Urbach-Vite slimības.

Urbach-Vite slimība un tās simptomi

Tā kā Urbach-Vite slimība ir autosomāla recesīvā daba, cilvēki var būt tās nesēji (dominējošā un recesīvā gēna klātbūtnē) bez jebkādiem simptomiem.

Slimība sāk izpausties tikai tad, ja abi gēni ir recesīvi. Šajā gadījumā, protams, pacientam var būt dažādi simptomi, galvenokārt neiroloģiski.

Tomēr papildus galvenajam simptomam (bailes trūkumam) pacientiem ar Urbach-Vita patoloģiju ir arī dermatoloģiski simptomi, piemēram, ādas bojājumi, rētas, papulas, krunkains āda un apburta balss. Šie simptomi ir saistīti ar to, ka āda un gļotāda ir aizzīmogotas. Dažos gadījumos pacienti iezīmēja un apzīmogoja smadzeņu audu vidējā laicīgā daivā, kas ir pilns ar epilepsijas un citu neiropsihisku traucējumu attīstību.

Neskatoties uz esošajiem simptomiem, mūsdienu apstākļos (ja cilvēka dzīve ir samērā droša), Urbach-Vita slimība parasti neapdraud pacienta dzīvi, kā arī nemazina tā ilgumu.

SM vēsture

Jau vairāk nekā 25 gadus Amerikas zinātnieki no Aiovas Universitātes ir novērojuši trīs bērnu māti, kuriem ir Urbach-Vita slimība. Ētisku iemeslu dēļ sievietes identitāte netiek izpausta, un visās zinātniskajās publikācijās par viņas novērojumiem viņa tiek saukta par SM.

SM dzīvo ļoti nabadzīgā apvidū, vairākas reizes tika apdraudēta, un pēc viņa gandrīz nogalināšanas. Tomēr tādos brīžos viņš vispār nejūt bailes. Viņa var smaidīt, ja laupītājs viņai šķiet smieklīgi vai ziņkārīgs, bet ne bailes.

Justins Feinšteins, kas pārstāv Iovas Universitātes pētniecības grupu, saka, ka problēma, visticamāk, ir tā, ka šī sieviete ir iznīcinājusi mandeles, tāpēc viņa zaudēja spēju justies nemiers un bailes. - Šī sieviete pilnīgi saprot, kas viņai ir jābaidās, bet viņa neievēro šos aizliegumus. Tas ir pārsteidzošs, kā viņa izdodas izdzīvot un pat paaugstināt trīs bērnus - zinātnieks.

Jāatzīmē, ka SM nav problēmu ar atmiņu vai garīgo attīstību. Kopumā viņas rīcībā ir visas parastās emocijas, izņemot traucējošās. Daudzus gadus ilgi novērojumi, tiklīdz zinātnieki nemēģināja baidīt SM, tad tas ir veltīgi. Viņai tika uzrādītas šausmu filmas, vadītas baiļu telpas, un pat notika ekskursija ar pamestu tuberkulozes sanatoriju, kur vienas brīvdienas priekšvakarā viņi organizēja izrādi, kas bija paredzēts, lai nobiedētu cilvēkus. Smieklīgi ir tas, ka zinātnieku grupa, kas pavada SM, bija nobijies, un sieviete tikai vēroja interesi par apkārtējo darbību.

Urbach-Vite slimības parādība SM ir arī interesanta, jo sieviete nespēj noteikt bailes citos cilvēkos. Tas ir, viņai ir ļoti grūti saprast ar sejas izteiksmēm un gestulācijām, ka cilvēks ir noraizējies.

Saistītie simptomi:

Slimības ārstēšana Urbach-Vite

Urbach-Vite slimība nav izārstējama. Bailes trūkums vēl nav iespējams novērst. Tajā pašā laikā jaunākie pētījumi liecina, ka šādi pacienti var izraisīt bailes sajūtu, ja jūs ieelpojat gaisu ar augstu oglekļa dioksīda saturu (aptuveni 35%). Iespējams, šī parādība pamudinās zinātniekus atklāt citus patoloģijas mehānismus.

Pašlaik ārstēšana tiek veikta tikai ar Urbach-Vita slimības dermatoloģiskajiem simptomiem. Jo īpaši pacienti tiek izrakstīti ar dimetilsulfoksīdu, heparīnu, D-penicilamīnu, kā arī dažām zālēm, kas paredzētas psoriāzes gadījumā ādas bojājumu gadījumā.

Dažiem pacientiem ar Urbach-Vita slimību novēro pārmērīgu neironu aktivitāti, kas izraisa krampjus. Šādos gadījumos atbilstoša pretkrampju lietošana.

Urbach-Vite slimība: stāsts par vienu bezbailīgu sievieti

Bailes ir viens no galvenajiem evolūcijas instinktiem, kas palīdz ātrāk reaģēt uz briesmām. Bailes ir normālas, nekad nebaidīties no slikta.

Faktiski bailes pilnīga neesamība ir slimība, ko 20. gadsimta sākumā reģistrēja pētnieki Erich Urbach un Camillo Vite. Mūsdienu ārsti, kas mācās Urbach-Vite slimību, ir sākuši novērot 40 gadus vecas sievietes dzīvi, nākuši klajā ar koda nosaukumu SM un pat publicēja intervijas ar viņu. Izrādās, ka bez pilnīgas bailes trūkuma SM ir fenomenālas intelektuālās spējas.

Tas viss mainījās, kad tika atbrīvota jaunā Invisibilia versija NPR radio. Nē, SM neparādījās studijā. Intervija ar viņu, un pēc tam deva radio vienu no viņas ārstiem - neirologu Iovas Universitātē Danielu Traneli.

"Saki man, kas ir bailes," sākās Tranels.

„Nu, tas ir kaut kas, ko es absolūti nezinu,” SM atbildēja uzbudinātā balsī, kas, starp citu, ir viens no stāvokļa simptomiem, kas viņai atņemtu bailes. Urbach-Vite slimība, kuras simptomi ir aizsmakums, nelielas papulas ap acīm, kā arī kalcija nogulsnes smadzenēs - reta slimība (aptuveni 400 gadījumi visā pasaulē), un SM gadījumā daži no šiem smadzeņu nogulsnēm, kā izrādījās, ir izplatījušies un tās amygdala (corpus amygdaloideum) ir smadzeņu daļa, kas vispirms reaģē uz jebkuru spriedzi.

Šīs mandeļu formas struktūras, kas atrodas dziļi smadzenēs, ir būtiskas cilvēka reakcijai uz bīstamību. SM gadījumā jaunieši pilnībā noklāja ar kalciju. Tagad viņas 40 gados smadzeņu daļa, kas ir atbildīga par bailēm, beidzot vairs nereaģēja. Tāpēc SM nepiedalās un nepārspīlē: kad viņa mēģina iedomāties un bailes, papīra lapa paliek tukša. Lai gan viņa ir talantīga māksliniece, viņai vienmēr ir grūti izdarīt (vai lasīt) sejas izteiksmes, kas rada bailes.

Nez, kā tas ir, lai baidītos no kaut ko.

Reiz SM izjuta bailes no bīstamiem dzīvniekiem. Bet tagad nav bailes. Pētnieki veic dažādus eksperimentus ar indīgiem kukaiņiem, cerot iegūt vismaz kādu reakciju no sievietes, taču viņa rāda tikai zinātkāri.

Cilvēki ar SM (vai nespēju sajust sāpes, kas palīdz novērst nopietnus savainojumus), iespējams, nav saglabājušies pirms tūkstošiem gadu. Bet mūsdienu pasaulē šādas novirzes parasti neizraisa nāvi. Tātad, kāpēc bailes trūkums ir tik slikts? Savā intervijā SM atgādina vienu īpaši sāpīgu notikumu.

Es nejutu bailes pat tad, kad mani uzbruka uz ielas. Cilvēkam bija nazis, neviens neatstāja mani glābt, bet es vēl neko nezināju. izņemot uztraukumu. - Nāciet, izmēģiniet! Bet es apsolu, ka to nožēlosiet. - Es teicu. Un viņš man atļāva.

SM nonāca šādās situācijās vairāk nekā vienu reizi. Divreiz viņai draudēja ierocis, bet viņa nekad nenāca pie policijas. Un šīs situācijas neietekmēja viņas garīgo stāvokli.

SM nav stulba un neapdomīga. Viņa saprot, ka kādu dienu viņa var būt nāves sliekšņa tuvumā. Bet viņai nav tādas greznības kā ātra zemapziņas reakcija. Viņa skatās uz pasauli caur "rozā stiklu": ikviens, ar kuru viņa satiekas, viņai patīk, un pasaule šķiet pilnīgi droša.

Pēc gadiem ilguši bezgalīgi mēģinājumi, tikai viena lieta padarīja SM paniku. Ir zināms, ka pārmērīga oglekļa dioksīda koncentrācija asinīs (kas ir nosmakšanas pazīme) izraisa bailes un paniku veseliem cilvēkiem. Protams, oglekļa dioksīda līmeņa pieaugums bija bailīgs SM. Bet pat šajā gadījumā viņa salīdzināja savas jūtas ar kontroles zaudēšanas un nestabilitātes sajūtu, kas, protams, nav gluži kā bailes.

21.gadsimta zinātne "Urbach-Vite slimība ir atņemusi sievietei bailes

Profesionālā intelektuālā īpašuma aizsardzība

Urbach-Vite slimība ir atņemusi sievietei bailes

Amerikāņu zinātnieki ir publicējuši patiesi bailīgas personas ilgtermiņa novērojumu rezultātus. Nav atklāts 44 gadus vecās trīs bērnu mātes identitāte, ko autori sauc par SM. Retais ģenētiskais traucējums - Urbaha slimība - Vite - pilnībā iznīcināja smadzeņu amygdalu, kam ir svarīga loma dažādu emociju veidošanā. Iepriekš aprakstītajos eksperimentos tika konstatēts, ka amygdala bojājumi padara cilvēkus un peles mazāk piesardzīgus un liek tiem uzņemties risku.

SM gadījums ir pētīts apmēram divdesmit gadus. Piemēram, ir zināms, ka šī sieviete nevar atpazīt bailes izpausmi uz cilvēka sejas un uzvilkt biedējošu seju. 1995. gadā tika veikts vienkāršs eksperiments, kurā uz ekrāna zilā kvadrāta izskatu pavada skaļa skaņa; parasts cilvēks sāk baidīties no šī laukuma, bet SM bija mierīgs. Pagājušā gada augustā žurnālā Nature Neuroscience tika publicēts vēl viens raksts, kurā bija informācija, ka SM, kas nāk ļoti tuvu citai personai, jūtas diezgan ērti, lai gan viņa ir iepazinies ar personīgās telpas jēdzienu.

Pacientam, kam mēs atzīmējam, nav problēmu ar atmiņu un garīgo attīstību. Viņai ir piekļuve visai parastajām cilvēku emocijām.

Jaunajā darbā autori centās pierādīt, ka SM joprojām nevar baidīties. Kā daļu no testēšanas, sievietei tika parādīti fragmenti no jēru klusuma, Blaira raganām, spīdošajiem, zvana un dažiem citiem filmiem; viņa atzīmēja, ka lielākā daļa cilvēku, iespējams, atradīs šos fragmentus biedējošu, bet viņa pati bija tikai ieinteresēta. Pēc tam SM tika atnests uz pamesto tuberkulozes sanatoriju Waverly Hills, kur visu svētdienu dienā tiek organizētas īpašas izrādes, kas skandina apmeklētājus. Izmantotās metodes ir visvienkāršākās, bet efektīvas: saskaņā ar zinātnieku aprakstu piecas sievietes, kas pavada SM, šausmīgi kliedza, bet viss, ko viņi redzēja, nesniedza lielu priekšstatu par šo tēmu.

SM arī apgalvoja, ka ienīst čūskas un zirnekļus. Savukārt mājdzīvnieku veikalā viņa ilgu laiku turējās pie viena no čūskām un bija gatava pieskarties lielākiem un bīstamākiem dzīvniekiem un tarantulām. Kad viņai tika jautāts, kāpēc viņa tik mierīgi reaģē uz viņu naidīgajiem rāpuļiem, sieviete atzina, ka viņai vienkārši bijusi ziņkārība. "Tā kā nav amygdala," trauksme "smadzenēs acīmredzami nedarbojas," apgalvo pētījuma dalībnieks Justins Feinšteins, kurš pārstāv Iovas Universitāti. - Šī sieviete labi apzinās, kas jāievēro, bet neievēro aizliegumus. Tas ir pārsteidzoši, ka viņa joprojām ir dzīva. "

Agrāk SM patiešām bija daudz nepatīkamu situāciju: viņa dzīvo nabadzīgā apvidū, un viņa vairākas reizes tika apdraudēta, un pēc viņa gandrīz nogalināšanas. Tajā pašā laikā viņas vienīgās atmiņas, kas saistītas ar bailēm, attiecas uz agrīno bērnību - periodu, kad amygdala nebija bojāta.

Daži eksperti uzskata, ka jaunie dati ir ļoti neuzticami, liekot domāt, ka SM var apzināti vai ne, labot emociju uzvedību un novērtējumus, lai izpildītu autoru cerības. Saskaņā ar Ņujorkas universitātes darbinieku Elizabeti Phelps, kurš arī strādāja ar cilvēkiem, kuriem bija traucējumi mandeļu formas funkcijās, spēja piedzīvot bailes viņas pacientiem palika. „Man šķiet, ka kolēģi steidzas ar secinājumiem,” saka M. Phelps. „Tomēr atšķirības var būt saistītas ar to, ka amygdala atteicas dažādos vecumos.”

Turklāt SM ietekmē ne tikai amygdalu, bet arī dažas citas smadzeņu zonas. Vai esat pārāk aizņemts cilvēks, lai pavadītu laiku mājsaimniecības darbos? Saskaroties ar dzīvokļa vai mājas tīrīšanas problēmu? Mūsu tīrīšanas uzņēmums, prosto-uborka.ru, priecās atrisināt sāpīgu problēmu. Tīrīšanas speciālisti ātri un efektīvi tīrīs jūsu dzīvokli vai māju. Jums tikai jāzvana mums. Varbūt tas ir tas, kas padara viņas lietu unikālu.

Ziņojuma pilna versija ir publicēta žurnālā Current Biology.

Reta slimība ir atņemusi sievietei bailes

Amerikāņu ārsti ziņo par sievieti, kuras vārds ētisku iemeslu dēļ nav izsaukts, un ko viņi apzīmē ar iniciāļiem SM. Neirologi ir pētījuši šīs sievietes parādību pēdējos 15 gadus. Ir zināms, ka viņa cieš no Urbach-Vita slimības, kas izraisa atsevišķu smadzeņu daļu sacietēšanu. Tā rezultātā viņas amygdala, kas ir absolūti nepieciešama bailes reakcijai, ir gandrīz pilnībā sabrukusi.

Ir zināms, ka SM dzīves laikā viņi apdraudēja nazi un pistoli, bet viņa pat nesauca policiju. Viņas pirmais vīrs gandrīz nomira viņu līdz nāvei, bet sieviete to neuztrauca. Un, kad SM saskārās ar čūskām, kas varētu būt ļoti indīgas, tad šie dzīvnieki radīja viņai tādu interesi, ka viņa pat pieskārās tiem.

Kopumā 400 cilvēki visā pasaulē, kā uzskata eksperti, arī saskārās ar Urbach-Vita slimību. Gandrīz visas no tām ir absolūti bezbailīgas, jo viņu smadzenes vairs vienkārši nerada šādas emocijas. Šai sievietei ir normāls inteliģences līmenis un visas citas emocijas, tostarp mīlestība, uztraukums, mīlestība, skumjas un jautrība, viņa piedzīvo tāpat kā citus cilvēkus.

Tomēr pēc traumatiskiem notikumiem viņas smadzenēs paliek sliktas atmiņas. Pētnieki uzskata, ka detalizētāks pētījums par šīs sievietes smadzeņu darba īpatnībām ļaus viņiem izstrādāt jaunas metodes pēctraumatiskā stresa traucējumu ārstēšanai. (LASĪT VAIRĀK)

7 no savādākajām slimībām

Medicīnā ir vairākas patiesi noslēpumainas cilvēka neveselīgas valstis, par kurām pat lielākais hipohondrijs var sapņot tikai: stabilas, spontānas orgasmas, nespēja izjust bailes vai izskatu dīvainas šķiedras, kas aug no ādas.

Šeit ir septiņi diezgan dīvaini simptomi, salīdzinot ar kuru jūsu dīvainais pūtis izskatīsies kā bērnišķīgs palaidnība.

Katram cilvēkam vismaz vienreiz bija nepatīkama sajūta, ka kaut kas bija pārmeklēts zem viņa ādas. Bet ir cilvēki, kas patiešām domā, ka zem ādas ir kaut kas pārmeklēt. Morgellon slimība nav pilnībā saprotama medicīna, kurā cilvēki jūtas niezi, kaut ko, kas kodē un pārlasa zem ādas. Saskaņā ar Morgellon Research Foundation datiem cilvēki ar šiem simptomiem redz arī pavedienus vai šķiedras, kas aug uz ādas virsmas, un ir pakļauti biežiem ādas bojājumiem, nogurumam un atmiņas problēmām.

Precīzs slimības cēlonis vēl nav atrasts. Medicīnas kopiena ir sadalīta divās nometnēs - daži ārsti apgalvo, ka simptomi ir garīgās slimības rezultāts, bet citi ziņo, ka slimības sakne ir ādas slimības.

Stranger roku sindroms

Slavenā komēdija "Ārsts Strangelove" runā par vīrieti, kura labā roka, šķiet, ir savs prāts. Dīvaini simptomi pastāv reālajā dzīvē un ir pazīstami kā kāda cita rokas sindroms. Cilvēki ar šo diagnozi parasti rīkojas neatkarīgi no to īpašnieka vēlmēm un nodomiem, saskaņā ar sindroma aprakstu rakstos žurnāla Neiroloģija arhīvā rakstos.

Slimību sauc arī par Cootard mānijas vai dzīvo līķa sindromu. Tas ir reti sastopams simptoms, kad cilvēki domā, ka viņi ir miruši vai ka daļa no viņu ķermeņa ir bojājušies. Šis sindroms ir visizplatītākais pacientiem ar šizofrēniju un bipolāriem traucējumiem, bet Cotard sindromu var novērot arī dažiem cilvēkiem, kuri cieš no migrēnas, audzējiem vai ievainojumiem.

Šī parādība ir līdzīga kaut ko no superhero filmas, bet sindroms ir pārāk reāls. Cilvēkiem ar Ehlers-Danlos sindromu ir neiedomājama elastība - spēja saliek savas ekstremitātes neiespējamos virzienos. Daudziem cilvēkiem ar šo sindromu ir arī super elastīga āda; tomēr viņa ir ļoti uzņēmīga pret zilumiem un lēnu brūču dzīšanu, saskaņā ar informāciju, kas aprakstīta žurnālā Genetics in Medicine.

Šo reto ģenētisko slimību, pēc ekspertu domām, izraisa autosomālā dominējošā un recesīvā gēna mutācija, kas izraisa dažādus saistaudu veidošanās traucējumus, kā arī kolagēna deficītu.

Šī slimība ir saistīta ar nespēju izjust bailes. Slimība ir reta ģenētiska slimība, kas var izraisīt smadzeņu audu sacietēšanu saskaņā ar žurnālā Current Biology publicētajiem datiem. Kā tika atklāts pētījuma gaitā, slimība iznīcina dziedzeri - veidojas mandeļu formas struktūra smadzenēs, kas rada bailes reakciju.

Ilgstošs seksuālās izbēgšanas sindroms

Cilvēkiem ar noturīgu seksuālo uzbudinājuma sindromu orgasms var radīt vairāk apmulsuma un neapmierinātības nekā sajūtas sajūtai. Viss tāpēc, ka šis simptoms, kas vērojams galvenokārt sievietēm, ir saistīts ar paaugstinātu jutību, tāpēc mazākais spiediens var būt orgasma cēlonis. Dažreiz tas notiek pat bez seksuālās vēlēšanās, saskaņā ar Bostonas Medicīnas universitātes informāciju.

Tā ir briesmīga slimība, kad cilvēks saucas ar asiņainām asarām. Visbiežāk tas notiek sievietēm, kuras ir gatavas audzēt menstruālā cikla laikā, lai gan personas acīs nav redzamas asinis saskaņā ar 1991. gada Acta Ophthalmologica rakstu. Hemolakrija var rasties arī smaga konjunktivīta rezultātā.

Oriģināls (angļu valodā): Myhealthnewsdaily Tulkojums: M. Gonchar

Bez Tam, Par Depresiju